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50岁男性,3个月前开始出现进行性劳力性呼吸困难。既往有双侧腕管综合征病史。查体:颈静脉扩张,心尖搏动最明显处向外、下方移位,伴明显的S4心音,双侧支气管肺泡呼吸音。双腕正中神经敲击后有刺痛感,可见Tinel征。血肌酐1.4 mg/dL(范围 0.74–1.35),肌钙蛋白T测不到,NT-proBNP 2145 pg/mL(范围< 125 pg/mL)。心电图可见低电压,窦性心律,前壁导联Q波。下一步应该做什么检查呢?
患者表现为运动时呼吸困难、心电图正常和心肌酶阴性的患者,鉴别诊断包括心力衰竭、心肌缺血、心包积液以及非心脏病因。患者有心音异常、颈静脉压升高和NT-proBNP升高,更有可能是心脏疾病,对于该患者最好的检查是超声心动图,以准确评估心脏的结构和功能。根据ACC/AHA适当使用标准,超声心动图评估的指征包括心力衰竭。
超声心动图显示左心室射血分数为55%,同心性左室壁肥厚,壁厚15mm(图1)。超声心动图与应变成像评估心肌功能显示基底部、中部受累,而心尖部未受累,即“cherry-on-top”外观,无心包积液。
图1 超声心动图显示弥漫的同心性左心室肥厚(箭头)
此时,应考虑浸润性和肥厚型病变,如Fabry病、Danon病、粘多糖病和肥厚型心肌病。对于该患者,主要是考虑侵润性心肌病——心脏淀粉样变。
表1 心脏淀粉样变的检查结果
对于本患者,心脏淀粉样变的危险信号包括心电图结果、腕管综合征病史以及肾功能不全。心电图表现通常包括电压异常,可能降低或正常,以及心肌肥厚的表现。心脏淀粉样变通常表现为异常的整体纵向应变,心尖部正常,这有助于与其他心肌肥厚进行鉴别。腕管综合征病史在全身性淀粉样变患者中很常见,因为蛋白质沉积可发生在心脏和非心脏器官/系统。
淀粉样变是一种浸润性疾病,是由淀粉样蛋白的前体蛋白错误折叠沉积引起的。淀粉样变有两种类型:轻链淀粉样变(AL)和转甲状腺素淀粉样变(ATTR),后者又分为遗传性(hATTR)和野生型(ATTRwt)。
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)患者中,心律失常和双侧腕管综合征通常先于心力衰竭症状很多年出现。患者往往存在一定程度的肾功能障碍、神经疾病和肌腱疾病,淀粉样变也可能累及视网膜和消化道等。
对于高度怀疑心脏淀粉样变的患者,临床优先考虑的是区分轻链淀粉样变和转甲状腺素淀粉样变的病因。99m锝-焦磷酸盐可以特异性地结合ATTR蛋白,根据显影情况诊断或排除ATTR。一旦发现ATTR,应进行基因检测,已确定具体的类型是hATTR还是ATTRwt。本患者的99m锝-焦磷酸盐显像分2-3级,符合ATTR诊断。
图2 99m锝-焦磷酸盐显像
正性肌力药物和利尿剂可改善特定类型心肌病患者的生活质量,但不会延缓ATTR进展。Tafamidis已被FDA批准用于ATTR-CM治疗,可用于野生型和遗传型。其他获得FDA批准的ATTR疾病修饰药物还有Vutrisiran、Patisiran和Inotersen等。
该患者开始接受Tafamidis治疗,2年后左心室射血分数降低至35%,左心室腔小,心衰症状加重,冠状动脉造影阴性。患者最终接受了心脏移植手术。
文献索引:Kaylee Watson, David Wolinsky, Mauricio Velez, et al. A 50-year-old man presents with shortness of breath. Cleveland Clinic Journal of Medicine, 2023; 90 (2): 95-101.
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