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1964 年,Robert Douglas Sweet 博士首次描述了 Sweet 综合征 。又称急性发热性中性粒细胞性皮肤病,其特点是起病迅速,呈不对称分布的触痛性红斑丘疹、结节和斑块,通常累及面部、颈部和上肢。真皮上部成熟中性粒细胞的真皮浸润是急性炎症性皮疹的原因。根据临床情况,Sweet 综合征可分为三个亚组:经典型、恶性肿瘤相关型和药物诱导型 。
经典斯威特综合征 (CSS),也称为特发性斯威特综合征,在 30-50 岁的女性中更为常见,并且通常先于上呼吸道感染 。据报道,它与结肠受累 和妊娠 的炎症性肠病有关。恶性肿瘤相关的 Sweet 综合征 (MASS) 作为一种副肿瘤综合征发生在 Sweet 综合征相关的血液系统恶性肿瘤或未确诊的内脏恶性肿瘤中 。血液系统恶性肿瘤,如急性髓性白血病 、骨髓增生异常综合征 (MDS) 和多发性骨髓瘤 曾报道过斯威特综合征。据报道,药物诱导的 Sweet 综合征 (DISS) 与粒细胞集落刺激因子、维甲酸、甲氧苄啶-磺胺甲恶唑 (TMP-SMX)、硫唑嘌呤、硼替佐米、伊马替尼 和易普利姆玛相关。
Sweet 综合征也曾与 RA、白塞病、复发性多软骨炎、结节病、格雷夫病、桥本甲状腺炎和系统性红斑狼疮一起报道。T 细胞相关的细胞因子释放可能是 Sweet 综合征的发病机制。细胞因子释放导致受影响部位的中性粒细胞浸润、积聚和活化。全身性皮质类固醇、碘化钾和秋水仙碱是 Sweet 综合征的一线治疗药物,而消炎痛、氯法齐明、环孢素和氨苯砜已被报道为有效的二线药物。肿瘤坏死因子α (TNF-α) 抑制剂和白细胞介素 1 抑制剂也有报道可有效治疗难治性Sweet 综合征。
虽然已证明抗 TNF 药物对自身免疫性疾病和炎症状况有益,但这些药物可能与银屑病和Sweet 综合征的矛盾发展有关。后续我们将给大家分享一个 74 岁成年患者的Sweet 综合征病例,探讨Sweet 综合征与类风湿性关节炎有关还是阿达木单抗的反常效应相关话题。
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