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国际视角｜继发性中枢神经系统淋巴瘤如何治疗？

继发性中枢神经系统（CNS）淋巴瘤（SCNSL）是指原发于全身，后播散累及CNS的淋巴瘤。临床上包括三种不同的类型：（1）初诊时CNS受累与其他系统性病变同时出现（初治[TN]-SCNSL）;（2）孤立性CNS复发（RI-SCNSL）；（3）CNS复发伴系统性复发（RC-SCNSL）。英国伦敦大学医院Kate Cwynarski教授发表了一篇综述，该综述聚焦最常见的CNSL病理亚型——弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），回顾了三种类型SCNSL治疗的相关文献并给出建议。小编将主要内容整理如下。PART01SCNSL的治疗方案SCNSL的治疗应根据患者的疾病情况（TN-SCNSL、RC-SCNSL或RI-SCNSL）、治疗史、是否适合接受治疗以及接受治疗的意愿选择方案。由于缺乏比较SCNSL治疗方案的随机数据，其治疗主要基于单臂II期研究的结果（表1）。对于较年轻的fit患者（通常年龄<70岁），强化诱导治疗后进行巩固性大剂量（HD）化疗可获得最高的生存率。维持剂量强度与改善患者的生存结局相关。表11TN-SCNSL的治疗方案IELSG42（MARIETTA）研究是一项国际单臂II期研究，是SCNSL领域最大的前瞻性研究，患者先接受三个周期的MATRix（甲氨蝶呤、阿糖胞苷、塞替派和利妥昔单抗）方案，随后接受三个周期的R-ICE（利妥昔单抗、异环磷酰胺、卡铂和依托泊苷）方案联合鞘内（IT）化疗（在MATRix方案每个周期的第5天和R-ICE方案的第4天使用阿糖胞苷脂质体或三联疗法[甲氨蝶呤、阿糖胞苷和氢化可的松]）。MATRix方案的使用根据针对原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的IELSG32研究。达到部分缓解（PR）或完全缓解（CR）的患者接受BCNU/TT（卡莫司汀/塞替派）-自体造血干细胞移植（ASCT）巩固治疗，近一半的患者（37/75）接受了ASCT。意向性治疗（ITT）人群的2年总生存（OS）率为46%，TN-SCNSL患者的2年无进展生存（PFS）率为71%。一些老年患者可能对含MATRix方案的强化治疗耐受性较差。关于MATRix方案的IELSG32和IELSG42研究排除了年龄>70岁或≤70岁但体能状态（PS）差的患者。一项国际真实世界研究探索了MATRix方案在年龄≤78岁和PS评分0-4的PCNSL患者中的疗效，结果显示老年和/或PS差的患者的耐受性和生存结局较差。因此，一般不建议年龄>70岁的患者使用MATRix方案。一项小型的II期研究表明，在老年（69-79岁）PCNSL患者中，不适合MATRix方案的患者可能对R-MTX-AraC（利妥昔单抗、甲氨蝶呤、两剂阿糖胞苷）方案耐受性更好，研究结果显示，接受白消安/TT-ASCT（塞替派10mg/kg）巩固治疗的ITT人群的2年PFS率达93%。虽然R-MTX-AraC方案似乎对系统性DLBCL有效（MARIETTA研究中，43%的患者在接受两个周期的MATRix方案治疗后获得全身CR），但人们目前普遍更公认R-ICE方案。有研究表明，老年复发/难治性（R/R）DLBCL患者（中位年龄76[70-87]岁）对减量R-ICE方案耐受性良好，Charlson合并症指数（CCI）≥2和<2的患者的中位PFS分别为11.7个月和78.9个月。R-CODOX-M/R-IVAC（利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、甲氨蝶呤/异环磷酰胺、依托泊苷和阿糖胞苷）方案治疗伯基特淋巴瘤和高危DLBCL为TN-SCNSL提供了一种强化CNS导向的、不进行ASCT的治疗选择。一项II期研究探索了R-CODOX-M/R-IVAC方案在未经治疗的高危DLBCL患者中的疗效，结果表明，在不进行ASCT或全脑放疗（WBRT）巩固治疗的情况下，被纳入的10例SCNSL患者的2年PFS率为70%。然而，对于这一小型事后分析得出的数据应谨慎解读，并且应注意年龄>50岁和PS≥2是治疗相关死亡率（TRM）和发病率的独立预测因素。R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松）方案联合HD-MTX（大剂量甲氨蝶呤）可能使某些TN-SCNSL患者获得持久缓解，但生存结局可能劣于采用强化治疗方案的患者。因此，不适合接受强化治疗的患者可考虑使用该方案。R-CHOP方案（或类似方案）联合IT化疗可为不适合接受含HD-MTX的治疗和CNSL局限于软脑膜的SCNSL患者提供短期缓解。TN-SCNSL的治疗方案如图1所示。图12RC-SCNSL的治疗方案RC-SCNSL患者的预后较差。MARIETTA研究报告的28例RC-SCNSL患者的2年PFS率为14%，这与该人群的其他研究结果一致。既往有研究报告了接受TT-ASCT巩固治疗的患者的生存结局显著改善（2年PF

2023-04-11国际视角继发性中枢

17种常见继发性高血压的临床特征，一文打尽！

资料显示，我国有高血压患者近3亿，其中10%~15%是继发性高血压；且在基层医疗机构，继发性高血压认识严重不足，筛查不规范，漏诊、误诊比较常见。为此，本文根据《中国继发性高血压临床筛查多学科专家共识2023》整理了17种常见的继发性高血压类型，以飨读者。一、肾实质性高血压由各种肾实质性疾病引起的高血压，统称肾实质性高血压。肾实质性高血压在继发性高血压中位居第一，其危害性也大于同等程度的原发性高血压。1.临床表现除存在高血压的各种症状外，肾实质性高血压较同等水平的原发性高血压更易进展成恶性高血压，发生率约为后者2倍。与原发性恶性高血压比较，肾实质性恶性高血压预后更差，前者5年肾脏存活率为60%，而后者1.5年肾脏存活率仅4%。肾实质性高血压的眼底病变常较重，心、脑血管并发症常更易发生。此外，还需特别重视肾实质性高血压对基础肾脏病，尤其是慢性肾小球疾病进展的影响。2.诊断肾实质性高血压的诊断，依赖于肾脏疾病，通过蛋白尿、血尿、肾功能异常、肾小球滤过率降低、肾脏大小、形态异常进行诊断，必要时行肾脏病理穿刺活检。同时需要与高血压引起的肾脏损害相鉴别。前者肾脏病变的发生常先于高血压或与其同时出现，血压较高，且难以控制，蛋白尿、血尿发生早、程度重，肾脏功能受损明显。二、原发性醛固酮增多症（PA）PA 是指肾上腺皮质分泌过量的醛固酮，导致体内潴钠排钾，血容量增多，肾素-血管紧张素系统活性受抑，临床主要表现为高血压和（或）低血钾。1.病因分型PA 根据病因的不同可分为6型：➤醛固酮瘤（较常见）；➤双侧特发性醛固酮增多症（较常见）；➤原发性肾上腺皮质增生，又称单侧肾上腺增生；➤家族性醛固酮增多症（FH）（少见）；➤分泌醛固酮的肾上腺皮质癌（少见）；➤异位醛固酮分泌瘤或癌（少见）。2.诊断早筛查、早诊断、早治疗，对PA患者至关重要，可以及早治愈和避免PA相关疾病。PA 的诊断分为三个步骤：筛查、确诊和分型定侧，对可疑的高血压患者应逐步进行排查和确诊，发现可疑线索时，如不具备筛查条件，应积极推荐至条件成熟的高血压中心或内分泌科进行 PA 的诊断，比较少见的FH需进一步行基因诊断。3.筛查人群和方法我国2020年PA专家共识推荐对以下高血压人群进行PA 筛查：（1）持续性高血压（＞150/100 mmHg）、难治性高血压；（2）高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症；（3）高血压合并肾上腺瘤；（4）有早发性高血压家族史或早发（＜40岁）脑血管意外家族史的高血压患者；（5）PA患者中存在高血压的一级亲属；（6）高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停者。目前，国内外指南均推荐血浆醛固酮肾素比值（ARR）作为首选筛查指标。三、皮质醇增多症1.临床表现皮质醇增多症可累及全身多个系统和器官，可引起多种并发症，严重影响患者的生活质量和寿命。由于病理学和生物学诊断不同，临床表现各不相同，近年来将仅有实验室检查异常而无明显临床表现的类型称为亚临床库欣综合征。2.诊断对疑诊库欣综合征的患者，应仔细询问近期内有无使用肾上腺糖皮质激素病史，包括口服、直肠用、吸入、外用或注射剂，尤其是含有糖皮质激素的外用软膏、中药甘草和关节腔内或神经髓鞘内注射剂等，以除外医源性（药源性）库欣综合征的可能。3.筛查对象（1）具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状如向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质貌、肌病、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者；（2）年轻患者出现与年龄不相称的骨质疏松、高血压、高血糖等；（3）患有肥胖、2 型糖尿病、高血压、绝经后骨质疏松症、焦虑症和抑郁症等，以及精神科症状不典型和（或）对常规精神科有治疗抵抗的情况；（4）体重增加而身高百分位下降，身高发育明显迟缓的儿童；（5）肾上腺意外瘤患者、任何肾上腺肿瘤、任何垂体腺瘤、任何可能通过异位 ACTH诱发库欣综合征的肿瘤。4.相关检查➤定性检查：疑诊库欣综合征的筛查试验包括24 h UFC、LNSC 测定、ODST 或小剂量地塞米松抑制试验（LDDT）。➤定位检查：定性检查高度怀疑库欣综合征时，需要进行定位检查，包括血浆ACTH的测定、大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）等相关试验以及相关影像学检查，以明确皮质醇增多的原因。图1 库欣综合征诊断流程（CS：库欣综合征；CT：计算机断层扫描；MRI：磁共振成像；ACTH：促肾上腺皮质激素；IPSS：岩下窦插管取血；CRH ：促肾上腺皮质激素释放激素；CBG ：皮质醇结合球蛋白）四、副神经节瘤（PPGL）1.临床表现PPGL常合成和分泌大量CA，可引起患者动脉收缩引发血压升高和代谢改变等一系列多系统临床症候群，可造成心、脑、肾等重要器官严重并发症，见表1。表1 PPGL多系统脏器临床症候群PPGL临床表现多样化，可归纳为 6“H”症状：高血压（hypertension）、头痛（he

2023-03-2517种常见继发性高血压